Больные в течение длительного времени не предъявляют никаких жалоб. Только появление отеков, нарастающая слабость, развитие почечной недостаточности, повышение артериального давления заставляет обратиться к врачу. Важнейший признак — большое выделение белка с мочой (протеинурия), которое в свою очередь приводит к значительному снижению его уровня (в первую очередь альбуминов) в крови. Из-за потери белка развиваются распространенные отеки. В крови повышается содержание холестерина. Отеки, высокая протеинурия, снижение уровня белка в крови и повышение в ней уровня холестерина составляют т.н. «нефротический синдром». В моче, помимо белка, выявляются лейкоциты, цилиндры, эритроциты. Амилоидоз подразделяется на 3 стадии: - протеинурическую;
- нефротическую;
- азотемическую.
Клиническая симптоматика протеинурической стадии вторичного амилоидоза малоспецифична и во многом зависит от основного заболевания (туберкулез, сифилис, бронхоэктатическая болезнь и т. д.), а также от отложения амилоида в других органах. Протеинурическая стадия может продолжаться от 6 месяцев до 5 лет. Она имеет более длительное течение, если основной процесс имеет гнойный характер, а при туберкулезе, наоборот, укорачивается. Изменения выявляются только при тщательном исследовании мочевого осадка. Прогноз различен и зависит от причины заболевания. Прогноз плохой при миеломе, но при хронических инфекциях, поддающихся лечению, возможна ремиссия. Почечная недостаточность — главная причина смерти при прогрессирующем амилоидозе. Эффективность схем ведения амилоидоза доказана не полностью. Очевидна необходимость лечения нарушения, находящегося в основе амилоидоза. Первичный амилоидоз может реагировать на лечение преднизоном с алкилирующими средствами (мелфолан), вероятно, потому, что действие этих препаратов направлено на синтез AL протеина амилоида. Колхицин (1 −2 мг в день) может блокировать отложение амилоида.
|